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原発性胆汁性肝硬変
受診する科
内科 / 消化器内科 / 消化器科
基本情報
症状や特徴
女性に多く発症する。肝臓内の胆管が自己免疫によって破壊されるため胆汁が滞り、さまざまな症状を発症して最後には肝硬変を経て肝不全に至る。多くは症状が出てこない無症候性原発性胆管性肝硬変で、一部は症状の出る症候性原発性胆汁性肝硬変になるが、どのような人が無症状のままか、症候性に進むのかはわかっていない。 症状はまず、皮膚のかゆみや疲労感として現れ、続いて指先の腫れ、黄色腫黄疸骨粗鬆症などの骨の異常、腹水、肝性脳症、食道静脈瘤などがみられる。 自己免疫疾患を合併することもある。
原因
原因は不明であるが、家族間で発生することが多く、遺伝の要素が関連していると疑われる。
主な治療法
根治治療は確立されていない。ウルソデオキシコール酸の内服が肝不全への進行を遅らせると報告されている。脂肪を控え、カルシウムを摂取する食生活が勧められる。
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100万人健診値別グラフ
下のそれぞれの健診値別グラフは、この病気で入通院している人の割合(%)を年齢別、BMI別(肥満度の指標)、HbA1c別(血糖値の指標)、中性脂肪別に示したものです(従って、稀な病気ではすべての年齢でバーがほとんど見られなくなります)。 
各健診値が高くなるにつれてバーが長くなる傾向がある場合は、その健診値が病気と関連があることを示します(例:高血圧症、脳卒中等の生活習慣病)。

この病気に含まれる他の病名
シャルコー肝硬変、トッド肝硬変、単葉性肝硬変、原発性胆汁性肝硬変、無症候性原発性胆汁性肝硬変、症候性原発性胆汁性肝硬変
この病気に関連する症状
だるい・疲労・倦怠感がある、指が腫れる、指先が腫れる、骨折しやすい、お腹がふくらむ、皮膚がかゆい、黄疸(目や皮膚、顔色が黄色くなる)が見られる